Variedades clínicas de micosis fungoide en una cohorte / Clinical variants of mycosis fungoides in a cohort

Resumen Introducción: La micosis fungoide es el linfoma primario de células T en piel más frecuente, con expresividad clínica heterogénea. Objetivo: Reportar las variedades clínicas y las características sociodemográficas de pacientes con micosis fungoide tratados en un hospital dermatológico. Métodos: Se incluyeron 290 pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de micosis fungoide atendidos en el transcurso de 11 años. Se realizó descripción sociodemográfica de los pacientes, quienes se clasificaron conforme las variantes clínicas e histopatológicas. Resultados: 58 % de los casos de micosis fungoide se presentó en mujeres y 42 % en hombres. La variedad clínica más común fue la clásica en 46.2 %; la discrómica representó 35.2 %, del cual la hipopigmentada fue la más representativa (7.6 %); la poiquilodérmica constituyó 4.1 % y la foliculotrópica, 3.1 %. La variedad papular se presentó en seis pacientes (2.1 %), la de placa única en tres (1 %) y la ictiosiforme, siringotrópica y la piel laxa granulomatosa, en un paciente cada una. La variedad granulomatosa se encontró en 0.7 % y 1.4 % presentó eritrodermia. Conclusiones: La variedad clínica más frecuente de micosis fungoide fue la clásica en fase de placa, seguida de las variedades discrómicas. Otras variedades clínicas representaron 18.6 %.

Abstract Introduction: Mycosis fungoides (MF) is the most common primary skin T-cell lymphoma, which is characterized for a heterogeneous clinical expressivity. Objective: To report clinical variants and sociodemographic characteristics in patients with MF under the care of a dermatological hospital. Methods: 290 patients with MF clinical and histopathological diagnosis attended to over the course of 11 years were included. Sociodemographic description of patients was made, who were classified according to clinical and histopathological variants. Results: MF was recorded in 57.9 % of women and 42 % of men. The most common clinical variant was the classic type in 46.2 %; dyschromic variants accounted for 35.2 %, out of which hypopigmented MF was the most representative (17.6 %); poikilodermatous MF accounted for 4.1 %, and folliculotropic, for 3.1%. The papular variant occurred in six patients (2.1 %), the single-plaque variety in three (1%), and the ichthyosiform, syringotropic and granulomatous slack skin varieties occurred in one patient each. The granulomatous variant was found in 0.7 %, and 1.4 % had erythroderma. Conclusions: The most common MF clinical variant was classic plaque stage, followed by dyschromic variants. Other clinical variants accounted for 18.6 %.

Actualización en diagnóstico y manejo de micosis fungoide y síndrome de Sézary / Update on diagnosis and management of mycosis fungoides and Sézary's syndrome

Los linfomas cutáneos primarios consisten en una proliferación anormal de linfocitos T o B que muestran tropismo por la piel, sin evidenciarse compromiso extra cutáneo al momento del diagnóstico. Se dividen en linfomas de células T (75 por ciento-80 por ciento) y linfomas de células B (20 por ciento-25 por ciento). La micosis fungoide es una neoplasia de estirpe T y constituye el linfoma cutáneo primario más frecuente. Su presentación clínica clásica consiste en 3 etapas: parche, placa y tumor. Sin embargo, tiene múltiples variantes y un amplio diagnóstico diferencial, por lo que para su diagnóstico se requiere una estricta correlación entre la clínica y la histopatología. El síndrome de Sézary, por su parte, es considerado la variante leucémica de los linfomas cutáneos primarios y forma parte del diagnóstico diferencial de las eritrodermias. En esta revisión profundizaremos en los principales aspectos de la clínica, histopatología, criterios diagnósticos y tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.

Primary cutaneous lymphomas represent an abnormal proliferation of T or B-cells with skin-homing ability, with no evidence of extra cutaneous disease at the time of diagnosis. They are divided in T-cell lymphomas (75 percent-80 percent) and B-cell lymphomas (20 percent-25percent). Mycosis fungoides (MF) is a T-cell malignancy, being the most common lymphoma. Classic MF presents 3 clinical phases: patch, plaque and tumor stage. However, it has numerous variants and a wide range of differential diagnosis, so that precise clinicopathologic correlation is necessary for make a correct diagnosis. Sézary syndrome is an aggressive leukemic primary cutaneous T-cell lymphoma variant and it is part of the spectrum of erythroderma. In this review we will analyze the main aspects about clinical presentation, histopathology, diagnosis and treatment of mycosis fungoides and Sézary syndrome.

Experiencia de linfomas cutáneos entre enero de 1995 y abril de 2008 en el Instituto Nacional de Cancerología / Experience with cutaneous lymphomas between January 1995 and April 2008 at the National Cancer Institute

Objetivos: Describir los diferentes linfomas cutáneos conforme a la clasificación WHO- EORTC, observados en el Instituto Nacional de Cancerología (INC) entre el 1° de enero de 1995 y abril de 2008. Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, donde se incluyó a los pacientes con diagnóstico de linfoma cutáneo en el INC desde enero de 1995 hasta abril de 2008. La ubicación de las historias clínicas se realizó utilizando la base de datos del Departamento de Patología. El análisis estadístico se realizó mediante el programa Epi info 2008. Resultados: Se revisaron 252 historias y se incluyó a 160 pacientes en el estudio: 139 linfomas T (87%) y 21 linfomas B (13%). El linfoma más común fue la micosis fungoide (63% de los casos). Dentro de las variantes descritas de micosis fungoide (MF) llamó la atención la frecuencia de MF hipopigmentadas (13%). El grupo de enfermedades linfoproliferativas CD30+ fue el segundo en frecuencia dentro de los linfomas T. En el grupo de linfomas B los linfomas indolentes de excelente pronóstico se presentaron en un 5% de los casos. Conclusiones: Los linfomas cutáneos primarios son tumores raros. Predominan los linfomas de células T sobre los B. La mayoría de los casos son linfomas de bajo grado, y deben tratarse con terapias dirigidas a la piel. Dentro de cada categoría existen linfomas que van a progresar y comprometer órganos internos.

Objectives: To describe different cutaneous lymphomas in accordance with WHO-EORTC classification under observation at the National Cancer Institute (NCI) between January 1, 1995 and April, 2008. Methods: A descriptive, retrospective study was carried out which included patients diagnosed with cutaneous lymphoma at the NCI from January 1995 until April 2008. Clinical cases were taken from Pathology Department data base. Statistical analysis was performed with Epi 2008 info program. Results: A total of 252 case histories were reviewed, and 160 patients were included in the study: 139 T-cell lymphomas (87%) and 21 B-cell lymphomas (13%). The most common (63% of cases) was mycosis fungoides (MF). Among the variations of MF described, the frequency of hypopigmented MF (13%) stood out. The lymphoproliferative CD30+ disease group was the second most frequent among T-cell lymphomas. In the B-cell lymphoma group, the indolent lymphomas with excellent prognosis made up 5% of cases. Conclusions: Primary cutaneous lymphomas are rare tumors. T-cell lymphomas predominate over B-cell. Most cases are low grade lymphomas and should be treated with skin therapies. Within each category, lymphomas exist that will progress and compromise internal organs.

Presentación clínica inusual de micosis fungoide: a propósito de 2 casos / Unusual clinical presentation of mycosis fungoides: a purpose os 2 cases

La micosis fungoide es un linfoma de células T, que tiene la capacidad de simular otras dermatosis durante varios años. Se han descrito formas inusuales diversas de esta entidad, como: la hipopigmentada, la palmo-plantar, la hiperqueratósica y verrugosa, la pustulosa, la de pigmentación reticulada, la erupción folicular, la granulomatosa, la ampollar y la purpúrica. Se reportan dos casos de estas formas clínicas infrecuentes: el de una paciente femenina de 49 años con el tipo palmopodal y otra de 35 años con la presentación ampollar. Se realiza revisión de la literatura, acerca de las formas inusuales de esta entidad

Zigomicose granulomatosa visceral / Zigomycosis visceral granulomatous

Neste trabalho såo revistos os principais aspectos clínicos e patológicos da Zigomicose. Uma ampla revisåo foi feita da sua forma granulomatosa, que redundou na discussåo da nomenclatura adotada para as formas clínicas da doença, e que deu como resultante uma nova classificaçåo clínica, onde ficou estabelecida a forma visceral exclusiva. Comentários sobre a epidemiologia revelaram a prevalência da forma visceral em indivíduos jovens do sexo masculino, predominantemente da zona rural, da regiåo intertropical. O diagnóstico da micose se realiza pelo histopatológico, por patologista experimentado. O cultivo do agente pode nåo ser de sucesso, mas o encontro de Conidiobolus ou Basidiobolus sela o diagnóstico, pois estes fungos nåo såo contaminantes. A açåo patogênica dos fungos tem mecanismo ainda nåo muito claro, mas os aspectos histopatológicos clássicos com a presença de fenômeno de Splendore-Hoeppli associado a eosinofilia tissular e ausência de invasåo vascular, sugerem um mecanismo imunológico com hipersensibilildade. Quanto à terapêutica, ficou estabelecido que apesar da sensibilidade do agente a mais de um quimioterápico, na forma granulomatosa visceral é muito importante o diagnóstico precoce e a terapêutica imediata, condiçoes capazes de impedir a disseminaçåo por contiguidade da doença. A Zigomicose granulomatosa, conhecida há vários anos, só recentemente foi vista no Brasil (1967), e sua forma granulomatosa visceral exclusiva, apenas em 1979. A conceituaçåo da forma visceral exclusiva se encontra em andamento, até agora na literatura mundial existe 7 casos, aos quais acrescentamos 5 casos, sendo que um deles no final da doença ocorreu comprometimento da pele.

Micose fungóide: estudo dos casos atendidos na Faculdade de Medicina de Botucatu no período de 1967 a 1980 / Mycosis fungoides: study of cases attended at the Botucatu Medical School from 1967 to 1980

Foi realizado estudo evolutivo de dezoito doentes, nove com diagnóstico inicial comprovado de micose fungóide e nove com diagnóstico inicial de suspeita da doença; destes últimos, dois tiveram o diagnóstico confirmado pelo estudo atual, obtendo-se um total de onze doentes com diagnóstico comprovado de micose fungóide. Estimou-se a frequência de micose fungóide entre os pacientes atendidos pela disciplina de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu, e fez-se a distribuição dos onze doentes por características epidemiológicas e formas clínicas da doença. Estudou-se também as variáveis implicadas na evolução clínico - patológica dos doentes. O estudo realizado permitiu-nos concluir: 1- A frequência anual da micose fungóide entre os doentes atendidos pela disciplina de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu no período de 1967 a1980 foi de 0,8%. 2- Dez dos onze doentyes portadores de micose fungóide (91%) eram brancos, nove dos onze doentyes eram do sexo masculino (82%), situando-se a média de idade em 52,e anos. 3- As formas clínicas de micose fungóide desses doentes foram: eritematosa em três dos onze doentes (27,2%); em placas para cinco dos onze doentes (45,5%); tumoral em dois dos onze doentes (18,2%) e outra forma (atípica) em um dos onze doentes (9,1%). 4- O tempo médio de duração da doença, quando da primeira consulta, foi de sete anos. 5- Em nove dos onze doentes (82%) o diagnóstico de certeza foi possível nos estágios iniciais da doença, eritematoso e em placas. 6- Quando se analisaram os casos com diagnóstico inicial de certeza e com diagnóstico inicial de suspeita (dos quais dois de nove foram posteriormente confirmados), verificou-se que o principal elemento clínico dermatológico divergente nos dois grupos foi a infiltração, presente em 78% dos casos com diagnóstico de certeza e em 33% dos casos com diagnóstico de suspeita... (AU)